Razionale

La sindrome di Alagille è una malattia generica rara e multisistemica che coinvolge primariamente il fegato, manifestandosi come colestasi cronica, e in misura diversa numerosi altri organi ed apparati.

La malattia varia notevolmente in gravità tra un soggetto affetto e l’altro, potendo risultare quasi asintomatica oppure presentando manifestazioni rapidamente progressive e letali.
La diagnosi può essere posta precocemente, in seguito ad esordio neonatale conclamato oppure risultare molto ritardata nei casi meno severi e ad esordio più tardivo.

La gestione sia iniziale che nel lungo termine dei soggetti malati, coinvolge necessariamente sia i centri di pediatria e gastroenterologia pediatrica locali e territoriali, sia i centri epatologici di riferimento terziario, fino ai centri di trapianto pediatrico di fegato.

Gli specialisti gastroenterologi ed epatologi pediatri sono deputati all’accurata stadiazione della malattia anche coinvolgendo altre specialità pediatriche (ad esempio cardiologia e nefrologia), all’ottimizzazione della terapia ed eventualmente alla gestione dell’accesso a terapie chirurgiche e/o al trapianto di fegato.

I reparti territoriali sono invece chiamati a garantire che l’ipotesi e la conferma diagnostica siano garantite nel più breve tempo possibile, a gestire le fasi di stabilità anche in termini di terapia e a riconoscere tempestivamente ogni evoluzione del quadro clinico, contribuendo infine al passaggio dei pazienti all’epatologia dell’adulto.

L’interazione tra lo specialista epatologo pediatra, le altre specialità coinvolte, in primis il cardiologo/cardiochirurgo pediatrico, e i centri territoriali si deve modulare in base alle caratteristiche individuali di ciascun paziente, e deve tener conto della gravità, della progressività e del coinvolgimento multiorgano.

Le finalità principale dell’evento sono: fornire le informazioni più rilevanti sulla patologia, suggerire percorsi di gestione integrata tra specialisti dei centri di riferimento ed il territorio lombardo e riprendere e implementare un percorso virtuoso che garantisca al paziente la miglior assistenza sanitaria possibile.

Obiettivo Formativo

2 - Linee guida - protocolli - procedure

Responsabile Scientifico

Prof. Lorenzo D'Antiga
Direttore reparto di Pediatria
Ospedale Papa Giovanni XXIII
Bergamo

Faculty

Grazia Bossi
Michela Bravi
Pierluigi Calvo
Valeria Casotti
Lorenzo D'Antiga
Maurizio Fuoti
Emanuele Nicastro
Federica Nuti
Michele Pinon
Francesca Raimondi
Angelo Selicorni
Paola Stroppa

Attività obbligatorie

Crediti Formativi (ECM)

L’assegnazione dei crediti è subordinata alla presenza del 90% dei lavori.

Al termine della giornata è obbligatorio la compilazione dei seguenti moduli online:

• questionario di verifica apprendimento ECM;
• scheda valutazione evento;
• scheda fabbisogni formativi;

Cliccando sul bottone ISCRIVITI, se l’utente non ha effettuato login viene rimandato alla relativa pagina all’interno della quale deve obbligatoriamente inserire le credenziali di accesso per potersi iscrivere all’evento,

Se già effettuato login, verrà visualizzata apposita pagina riepilogativa del corso,